El impacto en el cuerpo cuando tiene fibrosis quística

Los pulmones y el páncreas son los más afectados por la enfermedad. Esto conduce a problemas con la respiración y el tracto digestivo. Si una persona tiene fibrosis quística, la mucosidad aún puede atrapar bacterias, pero tiene dificultad para mover la mucosidad de los pulmones. El resultado final es que las bacterias pueden permanecer en los pulmones, lo que puede provocar infecciones graves.

El páncreas produce una proteína llamada enzimas. Esto ayuda al proceso de digestión. Cuando alguien tiene fibrosis quística, los conductos o el camino entre el páncreas y los intestinos se bloquean con moco pegajoso. Se impide que esas importantes enzimas digieran las grasas y las proteínas lleguen a los intestinos. El resultado final, un paciente con fibrosis quística tiene dificultades para digerir adecuadamente los alimentos y obtener el valor nutricional que necesitan de ellos. El páncreas mantiene los niveles de azúcar en la sangre, por lo que un porcentaje de pacientes con fibrosis quística también puede desarrollar diabetes (tipo 1), también conocida como diabetes insulinodependiente.

Otras partes de la anatomía, como los intestinos, el hígado, las glándulas sudoríparas y los órganos reproductores, también se dañan en ciertas personas con la enfermedad.

Muchos hombres con fibrosis quística se vuelven infértiles porque el tubo que conecta los testículos y la próstata puede bloquearse. Los nuevos avances médicos ahora dan esperanza. Existen ciertos métodos y procedimientos de fertilidad que a veces pueden hacer posible que estos hombres experimenten la paternidad. Las mujeres con fibrosis quística pueden ser menos fértiles que otras, muchas mujeres con fibrosis quística pueden concebir y tener un embarazo exitoso.

Los niños y la fibrosis quística: los síntomas

Los síntomas pueden variar de una persona a otra, según la gravedad de la enfermedad. En un ejemplo, un niño con la enfermedad puede tener problemas respiratorios pero no digestivos, mientras que en otro ejemplo, el niño puede tener ambos. Además, los signos y síntomas pueden variar según la edad del niño.

En ciertos recién nacidos, por lo general, la primera indicación de fibrosis quística puede ser tener dificultad para defecar. Esto sucede cuando el meconio se vuelve espeso hasta el punto de que no se transporta a través del tracto intestinal, causando un bloqueo. Un padre puede reconocer más tarde que su hijo no está aumentando de peso ni creciendo como se esperaba. Las heces del bebé pueden ser muy voluminosas, malolientes y grasosas ya que la digestión de las grasas es deficiente.

Other signs in newborn babies can include

• Infecciones respiratorias comunes
• Tos y sibilancias
• Sudor que sabe salado

Los pacientes con fibrosis quística pueden tener hasta cinco veces la cantidad normal de cloruro de sodio (sal) en sus glándulas sudoríparas. Un padre puede notar este síntoma de fibrosis quística, ya que saborearán la sal cuando besen al niño.

La fibrosis quística en los niños también puede presentar los siguientes síntomas:

Retrasos en el crecimiento, los niños con fibrosis quística tienden a ser más pequeños que otros niños de su edad.

• Falta de aliento o dificultad para respirar.
• Desafíos al realizar ejercicio
• Tos constante o sibilancias.
• Infecciones comunes de pecho y senos nasales
• Neumonía recurrente
• Bronquitis recurrente
• flema muy espesa. Los bebés y los niños pequeños generalmente tragan la flema que expelen al toser.

Diagnóstico de la fibrosis quística

Cuando los síntomas comienzan a aparecer, es posible que la fibrosis quística no sea el diagnóstico inicial de un médico. Como se indicó anteriormente, hay una amplia variedad de síntomas y no todos los pacientes con esta enfermedad los presentan todos. Otro factor importante es que la fibrosis quística puede variar de leve a grave en diferentes pacientes. La edad a la que aparecen los primeros síntomas puede variar. Ciertos pacientes con fibrosis quística fueron diagnosticados como recién nacidos, mientras que a otros pacientes no se les diagnostica la enfermedad hasta que envejecen. Si la fibrosis quística es leve al principio, es posible que un paciente con fibrosis quística no experimente problemas hasta llegar a la adolescencia, o incluso cuando se convierta en un adulto.

Los recién nacidos generalmente se examinan para detectar la enfermedad si nacen con una obstrucción intestinal, esto se llama íleo meconial. En ciertos estados de EE. UU., Los médicos pueden evaluar a todos los recién nacidos para detectar la enfermedad con lo que se conoce como análisis de sangre.

La prueba de cloruro en el sudor o (prueba del sudor) analiza el sudor de un paciente para determinar el nivel de sal. Para realizar esta prueba, un médico o técnico médico estimula la sudoración en el cuerpo de una persona, generalmente en un área pequeña del brazo de la persona. El médico o técnico médico hace esto aplicando una sustancia química inodoro que produce sudor en el área. Esto envía una corriente eléctrica muy débil a través de un electrodo adjunto. Esta suave corriente estimulará la sudoración y luego creará una cálida sensación de hormigueo, pero no duele. Después de unos minutos, el sudor se recolecta del área que fue estimulada y se envía al laboratorio para su análisis.

Esta prueba de cloruro en el sudor se realiza dos veces; si hay un alto nivel de sal constante, esto generalmente indica que hay fibrosis quística. La prueba de cloruro en el sudor es la prueba estándar de oro para la fibrosis quística, pero es posible que no siempre sea útil en niños recién nacidos. Esto se debe a que es posible que los recién nacidos no produzcan el sudor necesario para un diagnóstico preciso en el primer mes de vida del bebé. Por esta misma razón, los médicos normalmente no realizan una prueba de cloruro en el sudor hasta que el bebé tiene unos meses de edad..

En ciertos casos, el médico puede realizar una prueba de análisis genético de una muestra de sangre para confirmar el diagnóstico de la enfermedad. Casi el 90 por ciento de los pacientes con fibrosis quística pueden detectarse mediante pruebas de ADN o análisis genéticos.

Otras pruebas pueden medir qué tan bien están funcionando los pulmones, el páncreas y el hígado para determinar mejor el alcance y la gravedad de la enfermedad tan pronto como se confirme el diagnóstico.

Estas pruebas incluyen, entre otras:

• Radiografías de tórax
• Prueba de la función pulmonar pulmonar
• Prueba de función pancreática

Dado que la fibrosis quística es una enfermedad genética, el médico puede sugerir realizar pruebas a las hermanas o al hermano de un paciente con fibrosis quística, incluso si están asintomáticos.

Tratamiento para la fibrosis quística

A día de hoy, no existe cura para la fibrosis quística. Sin embargo, hay muchos tratamientos médicos disponibles para controlar esta enfermedad. Los principales objetivos del tratamiento para alguien con esta enfermedad es prevenir y tratar infecciones, mantener las vías respiratorias y los pulmones lo más abiertos posible y mantener una nutrición suficiente.

Para lograr estos objetivos, los tratamientos médicos para la fibrosis quística en niños pueden incluir:

Vacunas infantiles. La fibrosis quística no afecta directamente al sistema inmunológico; sin embargo, es más probable que un niño con fibrosis quística desarrolle complicaciones cuando se enferma. Los médicos se preocupan principalmente por asegurarse de que un niño con fibrosis quística reciba la vacuna antineumocócica y la vacuna contra la influenza.

Medicina antibiótica. Algunos de los tratamientos con antibióticos más recientes pueden combatir de manera más eficaz las bacterias que causan infecciones pulmonares en pacientes con la enfermedad. Los tratamientos con antibióticos ahora suelen estar disponibles de forma ambulatoria. Los antibióticos en aerosol se pueden inhalar. Un buen ejemplo es la tobramicina, que permite que el medicamento llegue directamente a las vías respiratorias de una persona. Los contratiempos del uso prolongado de antibióticos incluyen la resistencia de ciertas bacterias a los antibióticos.

Otros medicamentos. El objetivo principal de estos medicamentos es ayudar a mantener despejadas las vías respiratorias. Algunos medicamentos que se pueden recetar incluyen:

• Teofilina
• Inhaladores de esteroides
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
• Medicamentos que diluyen la mucosidad y facilitan la tos.
• Albuterol, que es un broncodilatador
• Proventil

El ejercicio regular y mantenerse hidratado son otras formas de aflojar la mucosidad. La fisioterapia del tórax también juega un papel importante en el tratamiento de esta enfermedad.

Los pacientes con fibrosis quística necesitan una forma de eliminar el moco espeso de sus pulmones. Cuando se acuesta en una posición que ayuda a drenar la mucosidad de los pulmones, la persona puede necesitar la ayuda de un padre o cuidador. Golpee o aplauda con cuidado en su pecho o espalda para aflojar la mucosidad. Algunos pacientes pueden utilizar un percusor mecánico más conocido como badajo eléctrico de pecho. Ciertos pacientes pueden usar un chaleco que se infla con una máquina conectada que tiene vibración de alta frecuencia para ayudar a expulsar las secreciones. Los adultos y los niños con esta enfermedad necesitan un drenaje bronquial de las vías respiratorias al menos dos veces al día durante un máximo de 30 minutos. Los adolescentes y los adultos pueden aprender a hacer esto por sí mismos, especialmente si usan ayudas como chalecos y percusores mecánicos.

problemas digestivos, las personas con fibrosis quística pueden tomar enzimas por vía oral con los alimentos para digerir mejor sus alimentos y obtener la nutrición que necesitan. El médico también puede recetar vitaminas y una dieta específica.

Las inyecciones de insulina solo son necesarias si el páncreas deja de producir insulina por sí mismo.

Es posible que se requiera tratamiento con oxigenoterapia a medida que avanza la enfermedad de la fibrosis quística.

Trasplantes de pulmón y / o hígado. En ciertos casos, un trasplante de pulmón ha prolongado la vida de las personas con fibrosis quística. Aunque es raro, el hígado también puede ser beneficioso.

Aunque no existe cura para la fibrosis quística, definitivamente hay esperanza. En las últimas décadas, se han producido avances en el tratamiento y la tecnología. Un gran avance en la investigación de la fibrosis quística se produjo en 1989, cuando los investigadores médicos identificaron el gen defectuoso que causa la fibrosis quística. En la actualidad, los investigadores médicos están explorando nuevos avances en la terapia génica para ralentizar la progresión de la fibrosis quística o potencialmente curarla.

Hace décadas, si un niño tenía fibrosis quística, moriría antes de llegar a la adolescencia. Ahora, con los nuevos avances y avances en los tratamientos disponibles, más del 50% vive hasta bien entrados los 30 y tiene una mejor calidad de vida.

En la sociedad actual, los niños con fibrosis quística pueden ir a la escuela, participar en actividades deportivas y tener una vida social activa.

Si usted o un ser querido tiene fibrosis quística o está interesado en obtener más información, comuníquese hoy con Miami Pulmonary Specialists.